التصلب الضموري العضلي الجانبي

التصلب الضموري العضلي الجانبي (Amyotrohphic Lateral Sclerosis - ALS)  هو نوع من أمراض الأعصاب الحركيه التنكَسيه. وهو يهاجم الخلايا العصبية التي تستخدم في عمل العضلات الإراديه، والمعروفة باسم الخلايا العصبية الحركية الموجوده في الدماغ والحبل الشوكي. لسبب او لأخر تموت هذه الخلايا عند الإصابه بالمرض فيفقد الدماغ السيطرة على الحركة الإراديه، فتضعف العضلات. تبدأ الاعراض بشكل طفيف ثم تتفاقم الأعراض مع مرور الوقت.

نصف المصابين بالتصلب الضموري العضلي يعيشون لمدة 3 سنوات أو أكثر بعد التشخيص، ولكن بعضهم يعيش لفترة أطول. حوالى 20% من الاشخاص المصابين يعيشون ل 5 سنوات او اكثر بعد التشخيص، و 10% يعيشون لمدة 10 سنوات او اكثر، و 5% يعيشون لمدة 20 عاما.

من اشهر المصابين بمرض التصلب الضموري العضلي الجانبي العالم الفيزيائي الشهير ستيفن هوكينج، حيث شخص مرضه في عمر 21عاماً وما زال من الرواد في علم الفيزياء حتى توفي عن عمر يناهز ال76 عاماً


الأسباب لمرض التصلب الضموري العضلي الجانبي

 وجد رابط وراثي في 5 إلى 10 في المئة من الحالات، في حين أن بقية الحالات غير موروثه و ليس لها أي سبب معروف.

يدرس الباحثون العديد من الأسباب المحتملة ل ALS، بما في ذلك:

1- طفرة جينية. يمكن أن تؤدي الطفرات الوراثية المختلفة إلى التصلب الضموري العضلي الجانبي الوراثي الذي يسبب نفس الأعراض تقريبا مثل الشكل الغير وراثي.
2- الاختلال الكيميائي. الناس الذين يعانون من ALS عموما لديهم مستويات أعلى من المعتاد من الجلوتامات (glutamate)، وهو ناقل عصبي. في المقابل, زياده الجلوتامات تكون سامة لبعض الخلايا العصبية.
3-خلل في المناعه. في بعض الأحيان يبدأ الجهاز المناعي للشخص في مهاجمة بعض خلايا جسمه الطبيعية، مما قد يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
4- تغير في البروتينات في الخلايا. قد تؤدي البروتينات المهملة داخل الخلايا العصبية إلى تراكم تدريجي لأشكال غير طبيعية من هذه البروتينات ، مما يؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية.


عوامل الخطر لمرض التصلب الضموري العضلي الجانبي

1- الوراثة. 5 إلى 10 في المئة من المصابين الذين ورثوا المرض ( مرض وراثي). بينما 90% من الاصابات غير وراثيه
2- العمر. يزداد خطر الإصابه بالمرض مع تقدم العمر، وهو الأكثر شيوعا بين سن 40 و 60.
3- الجنس. احتماليه اصابه الذكور اعلى من الإناث قبل سن ال65. بعد سن ال70 فإن احتماليه الإصابه متساويه للجنسين
4- علم الوراثة. وجدت بعض الدراسات التي تدرس الجينوم البشري بأكمله (دراسات جمعية جينومويد) العديد من أوجه التشابه في الاختلافات الجينية للأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي الوراثي والغير وراثي. هذه الاختلافات الجينية قد تجعل الناس أكثر عرضة للإصابه بالمرض.
5- العوامل البيئية منها: 

- تدخين. ويبدو أن الخطر أكبر بالنسبة للنساء، ولا سيما بعد سن اليأس.
- التعرض للسموم البيئيه. كالتعرض للمواد الكيميائيه الزراعيه او المعادن الثقيله كالرصاص.
- الخدمه العسكرية. وتشير الدراسات الحديثة إلى أن الأشخاص الذين خدموا في الجيش هم أكثر عرضة لخطر الإصابه بالتصلب الضموري العضلي الجانبي ومن غير الواضح تماما ماذا عن الخدمة العسكرية قد يؤدي إلى حدوث المرض.

وقد ذكرت إحدى الدراسات أن الأفراد العسكريين المنتشرين في منطقة الخليج خلال حرب عام 1991 كانوا أكثر عرضة لتطور ألس من الأفراد العسكريين المنتشرين في أماكن أخرى.

-مستويات عالية من التمارين الرياضية
 

العلامات والأعراض


عادة ما تظهر أعراض الALS  في أواخر الخمسينيات أو أوائل الستينيات، ولكن يمكن أن يحدث في سن أبكر.

في المراحل المبكرة، قد تكون العلامات والأعراض بالكاد ملحوظة ، ولكن الضعف يصبح أكثر وضوحا بمرور الوقت.

وتشمل الأعراض الشائعة:

- صعوبه في تنفيذ الأنشطة اليومية، بما في ذلك المشي
- التعرقل المستمر

- ضعف في القدمين واليدين والساقين والكاحلين
-التشنج وتخدر في الذراعين والكتفين واللسان

- التعثر في الكلام ومشاكل في البلع

- صعوبة رفع الرأس او الحفاظ على قامه مستقيمه
المرض غالباً  ما يبدأ في اليدين والقدمين أو أطرافه، ثم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم كما يتم تدمير الخلايا العصبية وتدمير العضلات تدريجيا. وهذا يؤثر في النهاية على المضغ والبلع والتحدث والتنفس.

 لا يؤثر المرض عادة على الأمعاء أو المثانة ، الحواس أو القدرة على التفكير.

قد يكون لدى بعض الناس مشاكل في صنع القرار والذاكرة، مما يؤدي في النهاية إلى شكل من أشكال الخرف يسمى الخرف الجبهي الصدغي.

يمكن أن يسبب عدم الاستقرار العاطفي تقلبات في المزاج والإكتئاب


التشخيص

التصلب الضموري العضلي الجانبي يصعب تشخيصه في وقت مبكر لأنه قد يحاكي العديد من الأمراض العصبية الأخرى. وقد تشمل الاختبارات التي تستبعد حالات أخرى ما يلي:

- تخطيط كهربائيه العضل (Electromyogram, EMG) . خلال التخطيط يقوم الطبيب بإدخال إبره قطب كهربائي في مختلف العضلات. الاختبار يقيم النشاط الكهربائي للعضلات عندما تنقبض وعند الراحه.

التخطيط يساعد الأطباء في تشخيص الALS أو تحديد ما إذا كان لديك مشكله اخرى في العضلات أو في العصب التي قد تسبب أعراضك. 

- دراسة التوصيل العصبي. تقيس هذه الدراسة قدرة أعصابك على إرسال نبضات للعضلات في مناطق مختلفة من الجسم. هذا الاختبار يمكَن من تحديد ما إذا كان لديك تلف في الأعصاب أو أمراض عضلية معينة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (Magnetic resonance imaging, MRI). باستخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي، التصوير بالرنين المغناطيسي ينتج صوره مفصلة من الدماغ والحبل الشوكي. يمكن أن يرصد التصوير بالرنين المغناطيسي الأورام فب الحبل الشوكي، والفتق في الرقبه أو غيرها من الحالات التي قد تسبب أعراضك.
- اختبارات الدم والبول. قد يساعد تحليل عينات الدم والبول في المختبر على إستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للأعراض.
- النخاع الشوكي (البزل القطني). في بعض الأحيان قد يقوم أخصائي بإزالة عينة من السائل الشوكي الخاص بك لتحليلها. يدرج الطبيب إبرة صغيرة بين فقرتين في أسفل الظهر ويزيل كمية صغيرة من النخاع الشوكي للتحليل.
- خزعة العضلات. إذا كان طبيبك يعتقد أن لديك مرض عضلي بدلا من ALS، قد تخضع لخزعة العضلات. مع استخدام التخدير الموضعي، يتم إزالة جزء صغير من عضلاتك وإرسالها إلى مختبر للتحليل.

العلاج

العلاجات لا يمكن ان تعكس الضررالناتج من التصلب الضموري العضلي الجانبي ، ولكنها يمكن أن تبطئ تطور الأعراض، وتمنع المضاعفات وتجعلك أكثر راحة واستقلالية.

قد تحتاج إلى فريق متكامل من الأطباء المدربين في العديد من المجالات وغيرها من المهنيين في الرعاية الصحية لتوفير الرعاية الخاصة بك. هذا قد يساعد على الحياة لمده اطول وتحسين نوعية الحياة الخاصة بك.

سيساعدك فريقك على اختيار العلاجات المناسبة لك. لديك دائما الحق في اختيار أو رفض أي من العلاجات المقترحة.

الأدوية

يتم حاليا اعتماد اثنين من الأدوية من قبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج التصلب الضموري العضلي الجانبي.

1- Riluzole (Rilutek) ريلوزول (ريلوتيك) - يبدو أن هذا الدواء يبطئ تطور المرض في بعض الناس، ربما عن طريق خفض مستويات الناقل العصبي في الدماغ (الجلوتامات) التي غالبا ما تكون موجودة في مستويات أعلى لدى الأشخاص المصابين بALS. يؤخذ ريلوزول كحبوب، ويمكن أن يسبب آثار جانبية مثل الدوخة، واعراض في الجهاز الهضمي وتغيرات وظيفة الكبد.
2- Edaravone (Radicava)إدارافون (راديكافا) - اعتمدت ادارة الاغذية والدواء علاج إدارافون في عام 2017 على أساس التجارب السريرية التي أظهرت أنه قلل من الانخفاض في الأداء اليومي المرتبط بALS. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن الوريدي (عادة 10-14 يوما على التوالي، مرة واحدة في الشهر)، والآثار الجانبية قد تشمل كدمات، واضطراب المشي، وطفح جلدي، وتورم وضيق في التنفس.

إدارافون يحتوي على ثاني كبريتيت الصوديوم، والتي قد تسبب الحساسية في الناس الذين يعانون من حساسية كبريتات.

قد يصف طبيبك أيضا الأدوية لتقليل من الأعراض الأخرى مثل

تشنجات العضلات
الشلل التشنجي
الإمساك
الإعياء
إفراز اللعاب المفرط
إفراز البلغم المفرط
الألم
الاكتئاب
مشاكل النوم
انفجارات من الضحك أو البكاء الغير منضبطه


العلاجات

1- دعم التنفس. مع تفاقم المرض يصبح التنفس أكثر صعوبة كما ان العضلات تصبح أضعف. قد يختبر الأطباء تنفسك بانتظام ويزودوك بأجهزة تساعد على التنفس في الليل.

يمكنك اختيار التهوية الميكانيكية لمساعدتك على التنفس. يقوم الأطباء بإدخال أنبوب في فتحه تم إنشاؤها جراحيا في الجزء الأمامي من عنقك يؤدي إلى القصبة الهوائية، ويتم توصيل الأنبوب إلى جهاز تنفس.

2- علاج بدني. يستطيع المعالج الطبيعي معالجة الألم، والمشي، والحركه، وتوفير المعدات التي تساعدك على البقاء مستقلا. ممارسة التمارين الخفيفه قد تساعد على الحفاظ على لياقة القلب والأوعية الدموية، وقوة العضلات ونطاق الحركة لأطول فترة ممكنة.

يمكن أن يساعدك المعالج الطبيعي أيضا على التكيف مع دعامة أو مشايه أو كرسي متحرك تجعل من السهل عليك التنقل.

ممارسة التمارين الرياضية بانتظام يمكن أن تساعد أيضا على تحسين الشعور بالصحه. 

3- علاج وظيفي. يمكن أن يساعدك أخصائي العلاج المهني على إيجاد سبل للبقاء مستقلا على الرغم من ضعف اليد والذراع. المعدات التكيفية يمكن أن تساعدك على أداء الأنشطة اليومية مثل خلع الملابس،  وتناول الطعام والاستحمام.

يمكن أن يساعدك المعالج المهني أيضا على تعديل منزلك لتسهيل الحركه إذا واجهتك مشكلة في المشي بأمان.

كما يتمتع المعالجون المهنيون بفهم جيد لكيفية استخدام التكنولوجيا المساعدة وأجهزة الكمبيوتر، حتى لو كانت يديك ضعيفة.

4- علاج النطق. لأن ALS يؤثر على العضلات التي تستخدم في الكلام، يصبح التواصل والحديث من مشاكل الحالات المتقدمه في الALS. يمكن لأخصائي النطق أن يعلمك تقنيات التكيف لجعل خطابك أكثر وضوحا. يمكن أن يساعدك معالجو النطق أيضا على استكشاف طرق أخرى للاتصال، مثل لوحة الأبجدية أو القلم والورق البسيط.

اسأل طبيبك عن إمكانية الاقتراض أو استئجار أجهزة مثل أجهزة الكمبيوتر اللوحي مع تطبيقات تحويل النص إلى كلام أو أجهزة الكمبيوتر مع الكلام الذي يمكن أن يساعدك على التواصل.

5- التغذيه. سوف يعمل فريقك معك وأفراد عائلتك للتأكد من أنك تتناول الأطعمة التي يسهل ابتلاعها وتلبية احتياجاتك الغذائية. قد تحتاج في النهاية إلى أنبوب تغذية.
6- الدعم النفسي والاجتماعي. قد يشمل فريقك أخصائي اجتماعي للمساعدة في القضايا المالية والتأمين والحصول على المعدات ودفع ثمن الأجهزة التي قد تحتاج إليها. قد يقدم علماء النفس والأخصائيون الاجتماعيون وغيرهم الدعم العاطفي لك ولعائلتك.


العلاجات المستقبلية المحتملة

الدراسات السريرية على الأدوية الواعدة والعلاجات مستمره.

يعتمد تأهلك للحصول على دراسة سريرية على العديد من العوامل المتعلقة بحالتك الخاصه. في حين أن العديد من هذه الدراسات واعدة، فإنها لا تزال دراسات فقط، وليس من الواضح بعد ما إذا كانت هذه العلاجات سوف تساعد المصابين. تحدث مع طبيبك حول ما قد يكون متوفرا لك.

التحضير لموعدك

يمكن استشارة طبيب العائلة أولا حول علامات وأعراض مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي . سیتحدث معك طبیب العائلة عن أعراضك ویجري فحصا أولیا. ثم قد يحيلك إلى الطبيب المدرب في ظروف الجهاز العصبي (طبيب الأعصاب) لمزيد من التقييم.

ما تستطيع فعله

قد تحتاج إلى العديد من الاختبارات لتشخيص حالتك، وهذه العملية يمكن أن تكون مرهقة ومحبطة. هذه الاستراتيجيات قد تعطيك شعورا أكبر من السيطرة.

1- الحفاظ على مذكرات بالأعراض. قبل أن ترى طبيب الأعصاب، ابدأ في استخدام تقويم أو دفتر ملاحظات لتدوين متى وكيف تلاحظ المشاكل في المشي أو التنسيق اليدوي أو الكلام أو البلع أو حركات العضلات غير الإراديه. قد تظهر الملاحظات نمطا مفيدا لتشخيصك.
2- العثور على طبيب الأعصاب وفريق الرعاية. فريق الرعاية المتكاملة بقيادة طبيب الأعصاب الخاص بك عادة هو الأنسب لرعايتك. يجب على فريقك التواصل والتعرف على احتياجاتك الفردية.

ما يمكن توقعه من طبيبك

سيقوم طبيب العائلة بمراجعة التاريخ الطبي لعائلتك بعناية وعلاماتك وأعراضك. قد يقوم طبيب الأعصاب وطبيب العائلة بإجراء فحص جسدي وعصبي قد يشمل الاختبار:

ردود الفعل
قوة العضلات
الحواس للمس والبصر
التوازن


 

Information Disclaimer

The information provided using this Web site is only intended to be general summary information to the public. It is not intended to take the place of either the written law or regulations.

It is not AsabME.com intention to provide specific medical advice to users of the Web site, instead we provide users with information to help them better understand their health, diagnosed conditions, and the current approaches related to treatment, prevention, screening, and supportive care. AsabME.com urges users to consult with a qualified health care professional for diagnosis and answers to their personal medical questions.

تنبيه
المعلومات المقدمة في هذا الموقع موجزة و عامة للجمهور. ولا يقصد بها أن تحل محل القانون أو اللوائح المكتوبة.

المعلومات المقدمه في هذا الموقع ليست لتقديم المشورة الطبية بلالمعلومات المقدمة في هذا الموقع ليست لتقديم المشورة الطبية بل لتوفير المعلومات لمساعدة الزائرين على فهم أفضل لصحتهم من حيث شروط تشخيصها ، المناهج الحالية المتعلقة بالوقاية ، الفحص، العلاج و الرعاية الداعمة . لذا نرجوا من الزائرين إستشاره أخصائي الرعاية الصحية المؤهلين للتشخيص و الإجابة على الأسئلة الطبية الشخصية.

Copyright © 2017-2020 Asab Middle East. The Asab Middle East is not responsible for the content of external sites                                             Email:asabme@asabme.com

  • YouTube
  • Facebook Social Icon
  • Google+ Social Icon
  • Pinterest Social Icon
This site was designed with the
.com
website builder. Create your website today.
Start Now